kardiomyopatia
kardiomyopatia [gr.], KMP — ochorenie srdcového svalu (myokardu) spojené s poruchou srdcovej činnosti, vznikajúce bez známej vyvolávajúcej príčiny. Podľa patofyziologických a hemodynamických zmien sa rozlišuje dilatačná, hypertrofická a reštrikčná kardiomyopatia.
Dilatačná kardiomyopatia je charakteristická dilatáciou ľavej komory a výrazne zníženou systolickou funkciou srdca. Väčšina pacientov má globálnu hypokinézu s abnormalitami pohyblivosti stien srdca, ktoré sa prejavujú príznakmi srdcového zlyhania s nízkym srdcovým výdajom. Pretože etiológia ochorenia nie je známa, skúmajú sa familiárne a genetické príčiny poškodenia, vírusové myokarditídy a imunologické abnormality. Patologickým podkladom je chronická fibróza a úbytok kardiomyocytov, ktoré postupne vedú k prejavom ochorenia (dilatácia, stenčenie, neskôr zhrubnutie myokardu).
Hypertrofická kardiomyopatia je charakteristická asymetrickým zhrubnutím stien ľavej komory s častým postihnutím medzikomorovej priehradky, výraznou poruchou relaxačnej schopnosti ľavej komory a poruchou plnenia komôr. Príčina hypertrofie myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je známa, najčastejšie sa uvádzajú abnormality metabolizmu kalcia, zvýšená stimulácia sympatikom, zhrubnutie stien vencovitých tepien a poruchy mikrocirkulácie. V súčasnosti je asi v 50 % zistiteľná genetická príčina. Rozlišujú sa dva typy hypertrofickej kardiomyopatie. Pre obštrukčný typ je charakteristické zúženie výtokovej časti ľavej komory. Obštrukcia vzniká len počas systoly a na jej vzniku sa podieľajú hypertrofia medzikomorovej priehradky a systolický dopredný pohyb mitrálneho aparátu (dochádza k vytláčaniu mitrálnych cípov smerom k medzikomorovej priehradke). Celková systolická funkcia je normálna, meranie diastolickej funkcie vykazuje závažnú poruchu relaxácie. Pre hypertrofickú kardiomyopatiu bez obštrukcie je charakteristická hypertrofia rozličných častí ľavej komory.
Reštrikčná kardiomyopatia je charakteristická poruchou diastolického plnenia ľavej komory spôsobenou stuhnutou, nepoddajnou stenou ľavej komory, pričom miestom postihnutia je vnútrosrdie (endokard). Príčinou reštrikčnej kardiomyopatie je množstvo špecifických patologických procesov, často však je neznáma. Abnormality diastolickej funkcie sú zvyčajne spôsobené fibrózou myokardu, infiltráciou alebo zjazvovatením myokardu. Dedičná reštrikčná kardiomyopatia môže byť spojená s myopatiou kostrového svalstva. Do reštrikčnej kardiomyopatie môžu vyústiť niektoré ochorenia spojené s infiltráciou vnútrosrdia, napr. amyloidóza a sarkoidóza (Besnierova-Boeckova-Schaumannova choroba). Diagnostika kardiomyopatie sa opiera o tri hlavné príznaky (zväčšenie srdca, poruchy srdcového rytmu a srdcové zlyhanie), na základe ktorých a po vykonaní rutinného vyšetrenia (anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, elektrokardiografické vyšetrenie, EKG a röntgenologické vyšetrenie hrudníka) možno kardiomyopatiu diagnostikovať až u 70 % pacientov. Na spresnenie diagnózy sa používa echokardiografia, prípadne koronarografia. V rámci diferenciálnej diagnostiky treba odlišovať chlopňové chyby (mitrálna insuficiencia), zápal osrdcovníka s tvorbou zápalovej tekutiny (exudatívna perikarditída), a najmä ischemickú chorobu srdca.
Liečba: pri dilatačnej kardiomyopatii podávanie ACE inhibítorov (→ inhibítory enzýmov), antagonistov angiotenzínu II, betablokátorov, antagonistov vápnika 3. generácie (amlodipín), diuretík a digoxínu, pri náhlych zhoršeniach podávanie inhibítorov fosfodiesterázy a dopamínu, u niektorých pacientov chirurgická (náhrada chlopní, transplantácia srdca), dlhodobá antikoagulačná liečba; pri hypertrofickej kardiomyopatii podávanie betablokátorov, antagonistov vápnika, opatrne antiarytmík a diuretík, elektroterapia arytmií, chirurgická (myotómia a myektómia medzikomorovej priehradky, transplantácia srdca); pri reštrikčnej kardiomyopatii podávanie diuretík a digoxínu (nie však pri amyloidóze), niekedy vazodilatancií, pri hemochromatóze venepunkcia a podávanie chelátov, pri sarkoidóze glukokortikoidov.