Fanconiho syndróm

Text hesla

Fanconiho syndróm [-ko-] — poškodenie obličkových tubulov, pri ktorom nastáva porucha spätného vstrebávania aminokyselín, glukózy, fosfátov, bikarbonátov, draslíka, sodíka a iných látok. Syndróm je nazvaný podľa švajčiarskeho lekára Guida Fanconiho (*1892, †1979).

Primárny Fanconiho syndróm je dedičná choroba často spojená s inými dedičnými metabolickými poruchami. Sekundárny Fanconiho syndróm je získaný typ ochorenia vznikajúci napr. pri intoxikácii ťažkými kovmi alebo toluénom, ako aj po aplikácii liekov. Fanconiho syndróm sa môže prejaviť v každom veku – primárny Fanconiho syndróm pretrváva po celý život, sekundárny do skončenia pôsobenia vyvolávajúcej príčiny.

Klinicky sa prejavuje poruchami výživy a vývinu (anorexia, vracanie, dehydratácia), v detstve aj poruchami rastu, u adolescentov následkom nadmerného vylučovania fosfátov močom demineralizáciou kostí, osteomaláciou, osteoporózou, fraktúrami i pseudofraktúrami s častými deformitami najmä dlhých kostí. Liečba je predovšetkým symptomatická, resp. pri sekundárnom Fanconiho syndróme je zameraná na liečbu porúch, ktoré ho vyvolávajú.

Text hesla

Fanconiho syndróm [-ko-] — poškodenie obličkových tubulov, pri ktorom nastáva porucha spätného vstrebávania aminokyselín, glukózy, fosfátov, bikarbonátov, draslíka, sodíka a iných látok. Syndróm je nazvaný podľa švajčiarskeho lekára Guida Fanconiho (*1892, †1979).

Primárny Fanconiho syndróm je dedičná choroba často spojená s inými dedičnými metabolickými poruchami. Sekundárny Fanconiho syndróm je získaný typ ochorenia vznikajúci napr. pri intoxikácii ťažkými kovmi alebo toluénom, ako aj po aplikácii liekov. Fanconiho syndróm sa môže prejaviť v každom veku – primárny Fanconiho syndróm pretrváva po celý život, sekundárny do skončenia pôsobenia vyvolávajúcej príčiny.

Klinicky sa prejavuje poruchami výživy a vývinu (anorexia, vracanie, dehydratácia), v detstve aj poruchami rastu, u adolescentov následkom nadmerného vylučovania fosfátov močom demineralizáciou kostí, osteomaláciou, osteoporózou, fraktúrami i pseudofraktúrami s častými deformitami najmä dlhých kostí. Liečba je predovšetkým symptomatická, resp. pri sekundárnom Fanconiho syndróme je zameraná na liečbu porúch, ktoré ho vyvolávajú.

Zverejnené v júli 2005.

citácia

Fanconiho syndróm [online]. Encyclopaedia Beliana, ISBN 978-80-89524-30-3. [cit. 2021-01-23]. Dostupné na internete: https://beliana.sav.sk/heslo/fanconiho-syndrom